24/04/2024

El síndrome de la Bella Durmiente o síndrome de Kleine-Levin

Al igual que la Princesa Aurora en el cuento de «La Bella Durmiente» o Rip Van WinkleRip van Winkle es un cuento corto de Washington Irving, y también el nombre del protagonista. Fue parte de una colección de cuentos titulado The Sketch Book of Geoffrey Crayon, publicado por primera vez en 1819. La historia sigue a un aldeano holandés-estadounidense en la América colonial que se duerme en las montañas de Catskill de Nueva York y se despierta 20 años después. El relato fue escrito mientras Irving vivía con su hermana Sarah y su cuñado Henry van Wart en Birmingham, Inglaterra. Aparte de este cuento, «Rip van Winkle» se puede referir a alguien que duerme por un largo período, o alguien que sin explicación alguna no está al tanto de lo que ha sucedido. Wikipedia en el cuento de Washington IrvingIrving empezó escribiendo cartas al periódico Morning Chronicle de Nueva York en 1802 cuando tenía 19 años, presentando comentarios sobre la escena social y teatral de la ciudad bajo el seudónimo Jonathan Oldstyle. El nombre evocaba su simpatía por las enseñanzas del Partido Federalista14 y fue el primero de muchos seudónimos que empleó en su carrera. Las cartas le dieron a Irving cierta fama y algo de notoriedad. Washington IrvingWikipedia, algunas personas tienen una condición médica que les hace dormir durante largos períodos de tiempo, mucho más tiempo que el típico adolescente en las vacaciones de verano. Para los pocos que sufren el síndrome de la Bella Durmiente, el nombre común del síndrome de Kleine-LevinEl Síndrome de Kleine Levin es una enfermedad rara caracterizada por accesos cíclicos de hipersomnia (cantidades excesivas de horas de sueño) de hasta 20 horas al día, que duran de días a semanas durante los cuales el individuo solo se despierta para comer, tienen hiperfagia (ingestión de una cantidad excesiva de alimentos), y conducta sexual desinhibida. Fue descrita por primera vez, en 1925, por Willi Kleine y posteriormente, en 1936, por Max Levin, En 1942, MacDonald Critchley y H. Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de Síndrome de Kleine Levin como nombre de esta entidad. o KLS, la condición se parece más a una pesadilla que a un cuento de hadas. El sueño prolongado acaba influyando en la escuela, trabajo, vida social y relaciones, dejándolos casi totalmente dependientes de los demás.

El hechizo puede atacar en cualquier momento

Por lo menos en el cuento había una advertencia para Aurora que le avisaba de que se debía pinchar el dedo, antes que nada, en una rueca. Los pacientes con el síndrome de la Bella Durmiente pueden vivir vidas perfectamente normales durante largos períodos de tiempo cuando de repente, se ven afectados por la necesidad incontrolable de dormir. Pueden llegar a dormir hasta 22 horas al día, despertando sólo durante cortos períodos de tiempo para ir al baño, comer, beber y… ocuparse de otras necesidades básicas.

MacDonald CritchleyMacdonald Critchley CBE (2 de febrero de 1900 - 15 de octubre de 1997) era un neurólogo británico. Fue presidente de la Federación Mundial de Neurología y autor de más de 200 artículos publicados sobre neurología y 20 libros, entre ellos The Parietal Lobes (1953), Aphasiology, y biografías de James Parkinson y Sir William Gowers., quien nombró el trastorno en honor al neurólogo alemán y al psiquiatra de Nueva York que publicó algunos de los primeros casos del fenómeno, definió cuatro cualidades principales del diagnóstico:
  1. el paciente desarrolla el trastorno en la adolescencia;
  2. los episodios parecen resolverse por sí solos cada vez que ocurren;
  3. se acompañan de hiperfasia, o un marcado aumento del apetito;
  4. y se acompañan de hipersexualidad, o un marcado aumento de los impulsos sexuales.

Estos dos últimos parecen como si pudieran agruparse, pero así de marcados son esos aumentos.

Ahora sabemos que la mayoría de estos síntomas pueden variar mucho de un individuo a otro, pero es cierto que más del 80 % de los nuevos casos diagnosticados son adolescentes o adultos jóvenes. Además, el paciente puede desorientarse fácilmente, estar irritable, exhibir un comportamiento infantil, experimentar alucinaciones y tener problemas para distinguir entre los sueños y la realidad.

Sobre el síndrome de la Bella Durmiente se tiene noticias al menos desde 1815, cuando los médicos registraron el caso de un joven que experimentó la irrefrenable necesidad de dormir una siesta después de recuperarse de una convalencia febril. Los casos aparecieron ocasionalmente durante el siguiente siglo y medio, pero no se documentaron a fondo hasta el informe de Critchley de 1962 sobre la afasiaLa afasia es una enfermedad que te impide comunicarte. Puede afectar tu capacidad de hablar, escribir y comprender el lenguaje, tanto verbal como escrito. Generalmente, la afasia se presenta en forma repentina después de un accidente cerebrovascular o una lesión en la cabeza. Pero también puede aparecer gradualmente a causa de un tumor cerebral de lento crecimiento o una enfermedad que causa daño progresivo y permanente (degenerativa). El grado de discapacidad depende del lugar y de la gravedad del daño cerebral y de qué es lo que lo causó.. Dado que el trastorno es tan raro y sólo afecta a una de cada millón de personas, su causa ha sido esquivada por los estudios científicos. Algunos, como ese niño del siglo XIX, parecen desarrollar el síndrome después de un ataque de gripe o una infección similar, pero también se ha relacionado con lesiones cerebrales que dañan el hipotálamo. También puede haber un componente hereditario en el síndrome de la Bella Durmiente, ya que algunos casos han aparecido dentro de la misma familia.

El tiempo pone todo en su sitio

Como en todos los cuentos de hadas, la mayoría de la gente supera el síndrome de la bella durmiente. Diagnosticar el síndrome de la Bella Durmiente no es una tarea sencilla porque no hay síntomas que lo mestren. Parte del problema es que algunos de los síntomas del KLS imitan otras condiciones, particularmente algunos desórdenes de salud mental. Se sabe que las personas deprimidas duermen durante períodos de tiempo más largos de lo normal, y algunos trastornos psiquiátricos pueden causar alucinaciones y problemas de comportamiento. Como el síndrome de la Bella Durmiente es muy raro, la mayoría de los médicos no lo consideran inmediatamente. En promedio, un Bella Durmiente pasa alrededor de cuatro años bajo cuidado médico antes de obtener un diagnóstico preciso.

No existe una cura para el síndrome de Kleine-Levin, pero algunos medicamentos, como los estimulantes y los estabilizadores del estado de ánimo, pueden ayudar a los pacientes a controlar sus síntomas. Afortunadamente, pero la mayoría de los pacientes parecen superar la condición. La mayoría de los pacientes diagnosticados en la adolescencia ya no presentan síntomas al llegar a los 30 años, y un estudio reciente con 108 pacientes demostró que, en promedio, la afección duraba unos ocho años. Durante ese tiempo, el paciente promedio pasó alrededor de tres meses y medio entre los episodios, cada uno de los cuales duró aproximadamente 10 días.

Mientras tanto, el síndrome de la Bella Durmiente es muy influyente en la vida del paciente. No pueden trabajar o acudir a la escuela durante los episodios, y necesita la supervisión y asistencia constantes para asegurarse de que beben suficiente agua y comen suficiente comida cuando están despiertos y no se hacen daño. Es como ser una princesa, desvalida y desasistida sin sus sirvientes, sin dinero y poder.

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